Syndrome de la personne raide : quels sont les traitements et l’espérance de vie ?

• auto-immune : se sentant menacé, l’organisme produit des anticorps qui s’attaquent aux cellules nerveuses de la moelle épinière ;
• paranéoplasique : la rigidité musculaire est provoquée par une tumeur cancéreuse ;
• inconnue (origine idiopathique).

Le SPR peut être détecté chez un patient qui présente déjà l’une des maladies suivantes :

• un diabète de type 1 ;
• une affection auto-immune ;
• un cancer ;
• une hyperthyroïdie.

Comment diagnostiquer la maladie du syndrome de l’homme raide ?

Le diagnostic est souvent posé plusieurs années après l’apparition des premiers symptômes. L’électromyographie (EMG) est un examen qui étudie le système nerveux périphérique, chargé de transmettre les informations entre le système nerveux central et les muscles. Il permet d’observer une activité musculaire au repos et de confirmer les spasmes. Le SHR est difficile à diagnostiquer, car il peut être confondu avec d’autres maladies :

• les dystonies provoquées par des troubles moteurs ;
• la sclérose latérale amyotrophique ;
• le syndrome de Morvan ;
• les affections de la moelle épinière (myélopathies).

Quels sont les traitements du syndrome de l’homme raide ?

La prise en charge du syndrome de la personne raide repose essentiellement sur l’administration de médicaments, notamment le diazépam. Cette molécule est connue pour ses effets myorelaxants. Elle entraîne un relâchement des muscles, réduisant le risque de spasmes. Ce médicament appartient à la famille des benzodiazépines. Il est aussi utilisé pour prévenir les crises d’épilepsie et pour lutter contre l’anxiété. Le baclofène possède également des propriétés myorelaxantes intéressantes. Si ces deux substances ne soulagent pas les symptômes, d’autres médicaments peuvent être indiqués : immunoglobulines, rituximab, stéroïdes.

Quelle espérance de vie pour les personnes atteintes du SHR ?

Le SHR touche une ou deux personnes par million d’habitants, selon les données de PubMed, la base de données de la National Library of Medicine, rattachée au ministère de la Santé des États-Unis. L’espérance de vie est plus courte chez ces personnes. Elle dépend de l’origine de la maladie, de la gravité des symptômes et de leur évolution. Sans aucune prise en charge, le syndrome de l’homme raide peut entraîner de graves problèmes orthopédiques et un réel handicap. L’espérance de vie dépend également de l’efficacité des traitements et de la cause du syndrome. Le physiothérapeute, le chirurgien orthopédiste et le psychiatre jouent un rôle majeur dans cette prise en charge pluridisciplinaire.

Sources

• The Neurologist, Syndrome de la personne raide
• National Library of Medicine, National Institutes of Health, USA, Syndrome de la personne raide associé à une dermatite herpétiforme : à propos d’un cas
• Dictionnaire médical de l’Académie de Médecine, Syndrome de l’homme raide
• National Library of Medicine, National Institutes of Health, USA, Syndrome de la personne raide