Syndrome de la personne raide : quels sont les traitements et l’espérance de vie ?

Il y a un an et demi, la chanteuse Céline Dion révélait les raisons qui l’avaient poussée à s’éloigner de la scène. Dans une vidéo bouleversante, la diva canadienne expliquait souffrir du syndrome de la personne raide, un trouble neurologique très rare qui provoque de violents spasmes musculaires et affecte sa capacité à chanter, à parler et à se mouvoir normalement.

Ce dimanche 16 juin 2024, dans une interview accordée à TF1 à l’occasion de la sortie de son documentaire sur Prime vidéo Je suis : Céline Dion, la chanteuse est revenue sur sa maladie. L’occasion de se confier sur les traitements qu’elles prenait avant son diagnostic pour lutter contre la douleur. “J’ai commencé avec des petites choses jusqu’à prendre des médicaments très dangereux, du Valium, entre autres, sans avoir de diagnostic.“

Quels sont les symptômes fréquents du syndrome de l’homme raide ?

D’après les données de la revue spécialisée The Neurologist, deux personnes sur trois atteintes du syndrome de l’homme raide sont des femmes. Cette affection neurologique très rare se caractérise surtout par une raideur musculaire progressive et irrémédiable, accompagnée de spasmes. Très invalidante, elle écourte l’espérance de vie.

La rigidité musculaire est la principale caractéristique du SHR. Les muscles perdent leur élasticité, ont de plus en plus de mal à s’étirer. Dans la plupart des cas, cette raideur musculaire est d’abord observée au niveau du dos et du tronc. La colonne vertébrale devient moins flexible. Le patient rencontre des difficultés à se pencher en avant ou à effectuer des rotations thoraciques. Cette raideur s’étend ensuite vers d’autres parties du corps, surtout vers les membres inférieurs (pieds et jambes). Les muscles ont parfois des réactions involontaires. Ils se contractent. Les spasmes concernent plusieurs muscles ou groupes de muscles à la fois :

• les muscles agonistes* qui se contractent lors d’un mouvement ;
• les muscles antagonistes qui s’étirent durant le même mouvement.

Les patients se plaignent en outre de douleurs articulaires au niveau des genoux, des chevilles, des mains, des poignets, des épaules et du rachis cervical. Certaines personnes présentent des lésions cutanées, de petites plaies et/ou des croutes sur différentes parties du corps.

* Lorsque nous fléchissons les genoux, les muscles ischiojambiers sont les muscles agonistes. Leur contraction n’est possible que si les muscles antagonistes, les quadriceps, s’étirent simultanément.

Syndrome de la personne raide : quelles sont les causes ?

Ce syndrome est parfois appelé syndrome de Moersch et Woltman, en hommage aux neurologues américains qui ont décrit la maladie pour la première fois en 1956. Il peut être d’origine :

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